Ir al contenido principal

Causas del Síndrome de Klinefelter (Patricia Pérez)

CAUSAS DEL SÍNDROME DE KLINEFELTER

En los años 70, investigadores de todo el mundo trataron de identificar la causa de este síndrome. Realizaron estudios de cariotipo a más de 40.000 recién nacidos masculinos y encontraron que la prevalencia de este síndrome es de un caso por cada 500 a 1.000 recién nacidos vivos varones. El cariotipo de los niños era 47, XXY; es decir, los niños con el síndrome de Klinefelter tenían una copia extra del cromosoma X en cada célula. Además, existen variantes del síndrome de Klinefelter que incluyen más de un cromosoma X extra solo en algunas células o copias extras de ambos cromosomas X Y en cada célula, como ocurre en el llamado caso mosaico

El síndrome de Klinefelter ocurre como consecuencia de un error aleatorio que hace que un varón nazca con un cromosoma sexual adicional. Por tanto, no es una afección hereditaria.

La causa principal del síndrome es la no disyunción del cromosoma X durante la primera o segunda división meiótica o la no disyunción mitótica.




Los seres humanos tienen 46 cromosomas, entre ellos, dos cromosomas sexuales que determinan el sexo de la persona. Las mujeres tienen dos cromosomas sexuales X (XX). Los varones tienen un cromosoma sexual X y un cromosoma sexual Y (XY).
La causa del síndrome de Klinefelter puede ser cualquiera de las siguientes:
-       Una copia adicional del cromosoma X en cada célula (XXY), es la causa más frecuente.
-       Un cromosoma X adicional en algunas de las células (síndrome de Klinefelter mosaico), que presenta menos síntomas.

-       Más de una copia adicional del cromosoma X, es poco frecuente y tiene como consecuencia una forma grave de la afección.

-       Más de una copia adicional del cromosoma X, es poco frecuente y tiene como consecuencia una forma grave de la afección.
Estos pacientes suelen tener signos y síntomas más severos que el clásico síndrome de Klinefelter, pues además de afectar el desarrollo sexual masculino, tienen problemas con el aprendizaje, características faciales distintivas, anormalidades esqueléticas, problemas de coordinación de movimientos, y severos problemas de lenguaje.
Las copias adicionales de genes en el cromosoma X pueden interferir en el desarrollo sexual masculino y la fecundidad.

Factores de riesgo: El síndrome de Klinefelter es una consecuencia genética que ocurre al azar. El riesgo de padecer el síndrome de Klinefelter no depende de los actividad o condición parental. Las mujeres que  se quedan embarazadas a partir de los 35 años tienen probabilidad ligeramente mayor de tener un niño con este síndrome que las mujeres más jóvenes.


Enlaces de búsqueda:
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000382.htm
https://www.slideshare.net/ssuser9b90dd/sndrome-de-klinefelter-47-xxy-84325764
https://www.webconsultas.com/salud-al-dia/sindrome-de-klinefelter/sindrome-de-klinefelter-7179

Comentarios

  1. Muy interesante comprobar como otros factores biológicos como la edad influyen en la segregación incorrecta de cromosomas. Me gustaría saber como aumenta en una misma mujer el riesgo de ser susceprible al riesgo de que suceda este error en meiosis, con respecto a cada franja de edad que vaya teniendo en su periodo fertil. Así mismo ver si independientemente de la edad hay algún otro factor genético predisponente, que haga que una mujer de una familia sea más propensa que otra mujer de otra familia.

    ResponderEliminar

Publicar un comentario

Entradas populares de este blog

Caso clínico: Doble aneuploidía Síndrome de Down - Klinefelter (Carlota Fontela Calderón)

DOBLE ANEUPLOIDÍA (SÍNDROME DE DOWN – SÍDROME DE KLINELFELTER) El síndrome de Down y el síndrome de Klinefelter son las anomalías cromosómicas más comunes, con una incidencia de uno de cada 770 nacimientos vivos para el síndrome de Down y uno de cada 1.000 varones recién nacidos para el síndrome de Klinefelter. La expresión fenotípica de cualquier aneuploidía varía y depende del número de cromosomas adicionales, el grado de mosaicismo y su ubicación en todo el cuerpo.  Rara vez se dan dos anomalías cromosómicas juntas. El primer caso reportado de doble aneuploidía fue en 1959, y desde entonces se han descrito varios casos.  Aquí se presenta el caso de un paciente de 4 meses de edad con síndrome de Klinefelter y síndrome de Down. INFORME DEL CASO El paciente nació a las 38 semanas de gestación, con un percentil 10-25 de peso, longitud y circunferencia de la cabeza, siendo el primer hijo de padres sanos no relacionados: padre de 35 años y madre de 36 años.  Éste, con 4 meses

Infertilidad y causas genéticas del síndrome (Jimena Menéndez de Luarca)

CASOS CLINICOS SOBRE LA INFERTILIDAD: Síndrome de Klinefelter y fertilidad Debido al exceso de gonadotropina se produce de forma progresiva una hialinización y fibrosis de los túbulos seminíferos, con una inadecuada producción de testosterona y  azoospermia en la mayoría de casos, requiriendo por ello tratamiento con testosterona a largo plazo. La mayoría de ellos son  infértiles . El tratamiento sustitutivo con testosterona promoverá el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios masculinos, el crecimiento testicular (pero no la función) Muchos hombres con este síndrome presentan pocos o inaparentes signos clínicos, la mayoría son desconocidos hasta que debutan con esterilidad.  El Síndrome de Klinefelter es la causa genética más conocida de  azoospermia secretora  en los hombres. Las causas de la ausencia de espermatozoides en el semen es debido a la detención de la espermatogénesis y el predominio de las células de Sertoli. Sin embargo, no todos los afectos tiene